Posted by 
Prion adalah protein yang tidak selaras yang dengan bantuan mekanisme pelipatan proteinnya yang unik, dapat mengirimkan bentuknya yang tidak selaras ke varian normal lainnya dari protein tersebut. Mereka umumnya mencirikan banyak kondisi neurodegeneratif yang fatal dan sangat menular pada hewan dan manusia.
Protein prion ditemukan di seluruh tubuh kita. Penyakit prion biasanya dipicu oleh paparan makanan yang terkontaminasi, virus, atau agen infeksi lain yang mengandung protein prion. Namun, beberapa kasus disebabkan oleh kondisi genetik yang disebut penyakit Creutzfeldt-Jakob (CJD), yang merupakan penyakit neurodegeneratif progresif yang dapat muncul setelah lahir dan yang dihasilkan dari varian gen tertentu yang menyebabkan ketidaksejajaran protein prion pada permukaan protein normal.
Protein yang tidak selaras ini kemudian menginfeksi sel normal
Setelah sel-sel yang terinfeksi berkembang biak, mereka melakukan perjalanan ke otak, di mana mereka menjadi asal dari banyak gangguan neurodegeneratif yang mematikan termasuk penyakit Alzheimer, penyakit Parkinson, penyakit Lou Gehrig dan lain-lain. Ketidaksejajaran protein ini menghasilkan pembentukan zat protein abnormal di jaringan saraf, yang menyebabkan gejala dan akhirnya menghancurkan sistem saraf dan akhirnya menyebabkan kematian.
Tidak ada penyebab penyakit prion yang terbukti. Namun, para ilmuwan telah menetapkan bahwa beberapa jenis kondisi bawaan seperti hiperkolesterolemia familial homozigot (FHGE) dan penyakit ginjal polikistik homozigot (PCK) dapat menyebabkan penyakit prion. Penyakit lain diyakini disebabkan oleh gen yang rusak atau kelainan struktural pada jaringan saraf. Namun, para ilmuwan tidak dapat sepenuhnya mengesampingkan kontribusi faktor lain.
Gejala awal penyakit ini antara lain hilangnya koordinasi gerak otot. Gejala mungkin juga termasuk kelemahan otot, kesulitan menelan, kelemahan parah dalam penglihatan dan bicara, dan kelainan proses mental lainnya. Dalam kasus ekstrim, pasien dapat mengalami koma, kejang, kelumpuhan, dan kematian karena gagal napas. Meskipun sebagian besar gejala ini dapat disalahartikan sebagai gejala kondisi lain, penting untuk dicatat bahwa tidak mungkin membedakan penyakit mana yang menjadi penyebab kesulitan motorik atau kesulitan menelan. karena prion menyebabkan gejala seperti itu dengan meniru protein yang ditemukan di jaringan hidup normal dan menyebabkannya tidak sejajar.
Karena satu-satunya cara untuk benar-benar mengidentifikasi penyebab pasti penyakit ini adalah melalui pengujian sampel darah pasien, penting untuk memastikan bahwa tes tersebut meyakinkan. Karena prion dapat bertahan hidup dalam tubuh manusia hingga 100 tahun, ada kemungkinan bahwa penyakit tersebut dapat tetap tidak aktif di dalam tubuh tanpa memanifestasikan dirinya sampai bermutasi menjadi bentuk infeksi. Kemungkinan juga penyakit ini dipicu oleh paparan agen biologis tertentu, termasuk virus, racun kimia, dan logam berat.
Untuk alasan ini, berbagai model hewan telah dikembangkan untuk menguji apakah prion berperilaku seperti jenis protein lainnya.
Model penyakit prion termasuk scrapie dan listeriosis menular
Penelitian masih berlangsung; namun, para peneliti tidak dapat memastikan peran pasti prion dalam menyebabkan penyakit pada hewan ini dan bagaimana mereka dapat mempengaruhi jenis hewan lain. Juga tidak sepenuhnya jelas bagaimana mengendalikan penyakit, jika sudah muncul. Oleh karena itu, para ilmuwan masih berusaha mengembangkan obat baru dan perawatan lainnya.
Para ilmuwan telah mempelajari prion dengan cara yang berbeda. Mereka mempelajari jaringan otak dan sumsum tulang belakang anjing yang menderita penyakit ini, dan hewan yang tidak menderita prion. Mereka menemukan bahwa prion bertindak berbeda pada hewan-hewan ini.
Para peneliti menemukan bahwa penyakit prion hewan lebih parah pada anjing daripada pada kucing dan tikus. Anda dapat membaca lebih lanjut tentang ini di iHealzy. Namun, kebanyakan prion menyerang kucing dan tikus, yang merupakan penyebab paling umum penyakit prion pada manusia. Karena kesamaan pola penyakit pada hewan dan manusia, para ilmuwan mulai mempelajari susunan genetik kedua spesies untuk menentukan penyebab genetik penyakit tersebut. Para ilmuwan percaya penelitian mereka membantu mereka menentukan gen atau gen tertentu mana yang memiliki kemampuan untuk menyebabkan penyakit pada satu atau kedua spesies.
Penyakit prion mempengaruhi sistem saraf hewan, tetapi dalam banyak kasus tidak berakibat fatal. Hal ini dapat menyebabkan sejumlah komplikasi, termasuk demensia, kelumpuhan, kerusakan kandung kemih, dan serangan jantung. Namun, dalam beberapa kasus yang jarang terjadi, itu juga bisa berakibat fatal.